Choroba Leśniowskiego-Crohna – co to za schorzenie?

Choroba Leśniowskiego-Crohna to przewlekła, nieswoista choroba zapalna, która może objąć każdy fragment przewodu pokarmowego – od jamy ustnej aż po odbyt. W jej przebiegu pełnościenny stan zapalny obejmuje całą grubość ściany jelita, prowadząc do powstawania charakterystycznych odcinkowych zmian, przetok i zwężeń. Dowiedz się, jakie są jej przyczyny, typowe objawy oraz jak wygląda współczesna diagnostyka i leczenie.

Jakie procesy stoją za rozwojem choroby Leśniowskiego-Crohna?

Dokładna przyczyna powstawania schorzenia pozostaje nieznana, jednak współczesna medycyna uznaje je za efekt złożonej interakcji kilku czynników. Uznaje się, że nieprawidłowa odpowiedź układu odpornościowego u osób genetycznie predysponowanych odgrywa tu pierwszoplanową rolę. Organizm zaczyna nadmiernie reagować na naturalnie występującą mikrobiotę jelitową, co wyzwala kaskadę przewlekłego stanu zapalnego, niszczącego własne tkanki.

Znaczenie ma również dysbioza jelitowa, czyli zaburzenie składu i funkcji flory bakteryjnej zasiedlającej przewód pokarmowy. U podłoża nieprawidłowej reakcji leży często mutacja genu NOD2, który koduje białko rozpoznające ligandy bakteryjne – jego zmienione warianty powodują, że bariera jelitowa staje się nieszczelna i bardziej podatna na uszkodzenia. Na rozwój i ciężkość przebiegu choroby wpływ wywierają też czynniki środowiskowe, wśród których palenie tytoniu jest najsilniej udokumentowanym czynnikiem zarówno zwiększającym ryzyko zachorowania, jak i pogarszającym rokowanie.

Jakie są najbardziej typowe objawy?

Obraz kliniczny choroby Leśniowskiego-Crohna jest bardzo zróżnicowany i zależy głównie od tego, który odcinek przewodu pokarmowego został objęty procesem zapalnym. Schorzenie ma przebieg przewlekły, z naprzemiennie występującymi okresami zaostrzeń i remisji, podczas których dolegliwości mogą się znacząco nasilać lub całkowicie ustępować.

Dolegliwości ze strony układu pokarmowego

W klasycznej postaci z zajęciem końcowego odcinka jelita krętego, znanej jako ileitis terminalis, dominuje ból brzucha zlokalizowany w prawym dolnym kwadrancie, który nasila się po posiłkach oraz przewlekła biegunka. U części chorych mogą pojawić się smoliste stolce, będące sygnałem krwawienia z wyższych partii jelita. Gdy proces zapalny koncentruje się w jelicie grubym, wiodącą dolegliwością jest zazwyczaj uporczywa biegunka, rzadziej z widoczną domieszką krwi.

Z kolei rozległe zajęcie jelita cienkiego prowadzi do poważnych konsekwencji wchłaniania. Rozwija się zespół upośledzonego wchłaniania, który manifestuje się biegunką tłuszczową, spadkiem masy ciała, hipoproteinemią oraz niedoborem witaminy B12, co z czasem skutkuje rozwojem niedokrwistości i wyniszczeniem organizmu. Niepokojącym sygnałem bywają także zmiany okołoodbytnicze, takie jak szczeliny, ropnie czy przetoki, które mogą wyprzedzać o lata pojawienie się objawów jelitowych.

Objawy w jamie ustnej i górnym odcinku przewodu pokarmowego

Proces chorobowy może ujawnić się w jamie ustnej, gdzie dominują nawracające afty, bolesne owrzodzenia śródnabłonkowe, a także zapalenie kątów warg i zmiany grzybicze na podniebieniu. Są to symptomy często bagatelizowane lub mylnie przypisywane niedoborom witamin czy infekcjom. Jeśli zmiany dotyczą przełyku, pojawia się dysfagia i odynofagia – odpowiednio problemy z połykaniem i ból podczas przełykania – co bywa źródłem szybkiej utraty masy ciała i lęku przed jedzeniem.

Objawy ogólnoustrojowe i pozajelitowe

Choroba Leśniowskiego-Crohna nie ogranicza się wyłącznie do przewodu pokarmowego. U wielu pacjentów występują objawy ogólne, takie jak utrzymujące się stany podgorączkowe, gorączka, przewlekłe zmęczenie i niezamierzona utrata masy ciała. W badaniu palpacyjnym jamy brzusznej lekarz może wyczuć nieprawidłowy opór, odpowiadający pogrubiałej, zmienionej zapalnie ścianie jelita.

Do manifestacji pozajelitowych należą powikłania stawowe, w tym zapalenie stawów, oraz zmiany skórne, takie jak rumień guzowaty i zgorzelinowe zapalenie skóry. Obserwuje się również powikłania okulistyczne – zapalenie spojówek, nadtwardówki czy błony naczyniowej oka. Wystąpić może także żylna choroba zakrzepowo-zatorowa oraz stłuszczenie wątroby na skutek przewlekłego stanu zapalnego i niedożywienia.

Na czym polega diagnostyka choroby Leśniowskiego-Crohna?

Proces rozpoznania rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu lekarskiego, uwzględniającego występowanie nieswoistych zapalnych chorób jelit w rodzinie, oraz dokładnego badania fizykalnego. Badania laboratoryjne krwi stanowią kolejny krok – ocenia się w nich morfologię z rozmazem, stężenie białka C-reaktywnego (CRP), odczyn Biernackiego (OB) oraz poziom elektrolitów, aby określić stopień aktywności procesu chorobowego i wykryć ewentualne niedobory.

Niezwykle pomocne w nieinwazyjnej ocenie stanu jelita są badania kału. Oznaczenie stężenia kalprotektyny i laktoferyny wskazuje na toczący się w jelicie proces zapalny, a posiewy mikrobiologiczne pozwalają wykluczyć infekcje, w tym zakażenie Clostridium difficile, które może zaostrzać objawy. W różnicowaniu nieswoistych chorób zapalnych jelit lekarz zleca także oznaczenie obecności przeciwciał przeciwko Saccharomyces cerevisiae (ASCA).

Złotym standardem w diagnostyce pozostają jednak badania endoskopowe. Ileokolonoskopia umożliwia bezpośrednią ocenę błony śluzowej jelita grubego i końcowego odcinka jelita krętego oraz pobranie wycinków do badania histopatologicznego. W badaniu tym widoczne są charakterystyczne dla tej jednostki chorobowej głębokie, geograficzne owrzodzenia i odcinkowe zmiany zapalne. Do zobrazowania zmian w jelicie cienkim, niedostępnych dla tradycyjnej endoskopii, wykorzystuje się endoskopię kapsułkową. Diagnostykę uzupełnia się badaniami obrazowymi, takimi jak ultrasonografia jelit, enterografia rezonansem magnetycznym i tomografia komputerowa, które pozwalają ocenić grubość ściany jelita, szerokość jego światła oraz wykryć zmiany poza światłem przewodu, w tym ropnie i przetoki.

Jak wygląda współczesne leczenie?

Terapia jest kompleksowa i dostosowywana do lokalizacji, rozległości zmian oraz nasilenia procesu zapalnego u danego pacjenta. Ponieważ schorzenie to ma charakter nieuleczalny, głównym celem postępowania jest uzyskanie i jak najdłuższe utrzymanie remisji, a tym samym poprawa jakości życia i zapobieganie powikłaniom.

Postępowanie farmakologiczne

Leczenie farmakologiczne dzieli się na fazę indukcji remisji oraz fazę jej podtrzymania. W aktywnej chorobie stosuje się glikokortykosteroidy, podawane doustnie (prednizon, prednizolon), a w przypadku zmian ograniczonych do jelita krętego – budezonid, który działa miejscowo i wywołuje mniej działań niepożądanych. W ciężkich zaostrzeniach konieczne jest dożylne podanie hydrokortyzonu. Do utrzymania remisji i uniknięcia konieczności przewlekłego stosowania sterydów służą leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, merkaptopuryna i metotreksat.

Przełomem w terapii stały się leki biologiczne, będące przeciwciałami monoklonalnymi skierowanymi przeciwko czynnikom biorącym udział w podtrzymywaniu stanu zapalnego. W Polsce, w ramach programu lekowego, dostępne są substancje takie jak infliksymab, adalimumab, wedolizumab oraz ustekinumab. W leczeniu powikłań, na przykład przetok okołoodbytowych, pomocne okazują się antybiotyki – metronidazol i cyprofloksacyna. Całość farmakoterapii wspiera się lekami objawowymi, w tym przeciwbólowymi (metamizol, tramadol), przeciwbiegunkowymi (loperamid) i cholestyraminą w przypadku biegunki spowodowanej złym wchłanianiem kwasów żółciowych.

Zmiany zapalne w chorobie Leśniowskiego-Crohna mają charakter odcinkowy i pełnościenny – obejmują całą grubość ściany przewodu pokarmowego, co odróżnia tę jednostkę od wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.

Interwencja chirurgiczna i leczenie żywieniowe

Mimo postępu farmakoterapii, nawet do 70% pacjentów wymaga na jakimś etapie choroby interwencji chirurgicznej. Zabieg nie prowadzi do wyleczenia, lecz jest nieodzowny w przypadku powikłań – zwężeń powodujących niedrożność, przetok, ropni czy podejrzenia zmian nowotworowych. Wykonuje się resekcje zmienionych fragmentów jelita, plastykę zwężeń lub drenaż ropni. Istotne jest, że po operacji zmiany mogą nawrócić w innym odcinku przewodu pokarmowego, co wymaga dalszej kontroli.

Leczenie żywieniowe pełni funkcję wspomagającą, szczególnie u pacjentów z niedożywieniem, zespołem krótkiego jelita i rozległymi przetokami. W okresach zaostrzeń, gdy przyjmowanie pokarmów stałych jest utrudnione, stosuje się diety przemysłowe lub całkowite żywienie pozajelitowe. Podstawą zaś jest indywidualnie dobrana dieta doustna, która ewoluuje wraz z fazą choroby.

Jakich powikłań należy się obawiać?

Przewlekły, pełnościenny stan zapalny stopniowo prowadzi do włóknienia i pogrubienia ściany jelita, czego bezpośrednim skutkiem jest utrata jego elastyczności i tworzenie się zwężeń. Zwężenia te upośledzają pasaż treści pokarmowej, wywołując objawy częściowej lub pełnej niedrożności. Kolejnym groźnym następstwem jest powstawanie przetok – patologicznych kanałów łączących jelito z innymi pętlami jelit, pęcherzem moczowym, pochwą lub skórą w okolicy odbytu.

Do poważnych następstw ogólnoustrojowych zalicza się niedożywienie i wyniszczenie organizmu, spowodowane przewlekłą biegunką i upośledzonym wchłanianiem. U pacjentów z zajęciem jelita cienkiego częściej rozwija się niedobór witaminy B12, co sprzyja niedokrwistości. Dorośli i dzieci z aktywną postacią schorzenia są narażeni na osteoporozę, będącą skutkiem zarówno przewlekłego stanu zapalnego, jak i zaburzeń wchłaniania witaminy D oraz długotrwałej terapii glikokortykosteroidami.

W odległej perspektywie szczególnie istotne jest ryzyko rozwoju raka jelita grubego. Czynnikami zwiększającymi zagrożenie są długi czas trwania choroby oraz rozległe zajęcie jelita grubego przez proces zapalny. Z tego powodu u chorych z ponad dziesięcioletnim wywiadem chorobowym konieczny jest regularny nadzór onkologiczny, a kolonoskopia wykonywana co 2 lata ma na celu wczesne wykrycie zmian przednowotworowych.

Jak skutecznie zapobiegać nawrotom i żyć z chorobą?

Pełne wyleczenie choroby Leśniowskiego-Crohna nie jest obecnie możliwe, dlatego cała strategia postępowania skupia się na wydłużaniu okresów remisji. Podstawą jest bezwzględne i systematyczne przestrzeganie zaleceń lekarskich – samodzielne odstawianie leków po ustąpieniu objawów jest najkrótszą drogą do gwałtownego nawrotu.

W zapobieganiu zaostrzeniom fundamentalne znaczenie ma rzucenie palenia tytoniu, które bezpośrednio napędza proces zapalny i obniża skuteczność terapii. Ważne jest unikanie innych wyzwalaczy, do których zalicza się niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz nadmierny, przewlekły stres. Pacjent powinien stale monitorować swój stan odżywienia i uzupełniać stwierdzone niedobory, zwłaszcza żelaza, kwasu foliowego, wapnia i witaminy D. Osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna mogą planować potomstwo, jednak poczęcie powinno nastąpić w okresie remisji, a prowadzenie ciąży wymaga ścisłej współpracy gastroenterologa z ginekologiem, ponieważ aktywna postać schorzenia zwiększa ryzyko porodu przedwczesnego i małej masy urodzeniowej dziecka.